علت بیماری بهجت

با وجود تمام مطالعات انجام گرفته هنوز عوامل اصلی ایجاد بیماری به طور کامل شناخته نشده اند، نمی توان بروز این سندرم را بخاطر ابتلا به برخی از عفونتها نیز قلمداد کرد. بطور قطع نیز نمی توان بروز این سندرم را ژنتیکی نامید اما در سالهای اخیر عده ای از محققان آلوده سازهای محیطی و فاکتورهای ژنتیکی را با وقوع این سندرم مرتبط دانسته اند.
از سوی دیگر برخی تحقیقات نشان داده که ممکن است بیماری ریشه فامیلی داشته باشد؛ یعنی در تعدادی از افراد عضو یک فامیل دیده شود و با ژنهای خاصی ارتباط داشته باشد. با این حال برخی تحقیقات پی به وجود تاثیر آلرژیهای غذایی علی الخصوص محصولات لبنیاتی در بروز این سندرم برده اند.

علایم بیماری بهجت

۱) زخمهای دهانی (آفت): این ضایعات اغلب اوقاتوجود دارند. زخمهای دهانی در دو سوم بیماران دیده می شود. اکثر کودکان به زخمهای کوچک و متعددی دچار می شوند که از سایر زخمهای دهانی شایع دوران کودکی قابل تشخیص نیستند.

۲) زخمهای ناحیه تناسلی: در پسران زخمها بر روی کیسه بیضه و با شیوع کمتر بر روی آلت تناسلی واقع شده اند. زخمها در افراد مذکر بالغ اثر برجامی گذارند. در دختران اکثراً دستگاه تناسلی خارجی درگیر می شود. این زخمها مشابه آفت دهانی هستند. کودکان نابالغ کمتر به زخمهای تناسلی دچار می شوند.

۳) درگیری پوستی: ضایعات پوستی انواع گوناگونی دارند. ضایعات مشابه آکنه فقط پس از بلوغ بروزمی کنند. ضایعات برجسته، قرمزرنگ و دردناک که ”اریتم ندوزوم“ نام دارند در ناحیه تحتانی پاها دیده می شوند. این ضایعات در هنگام بلوغ بیشتر دیده می شوند.واکنشپاترجی بیانگر واکنش پوست بیماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستی با سوزن است. اینحالت گاهی به عنوان یک تست تشخیصی به کار می رود؛ بدین صورت که پس از سوراخ کردن پوست با سوزن استریل در ناحیه ساعد، یک برجستگی (به صورت پاپول یا پوسچول) در طی ۲۴تا ۴۸ ساعت بعد ایجاد می شود.

۴) درگیری چشمی: یکی از شایعترین تظاهرات بیماری است. در ۵۰% کل بیماران و در ۷۰% پسران دیده می شود. دختران کمتر مبتلا می شوند. بیماری در تعداد کثیری از بیماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طی ۳ سالنخست بیماری مبتلا می گردند.
سیر بالینی بیماری چشمی مزمن است و گاهی اوقات تشدید می گردد. هر دو اتاقک قدامی و خلفی چشم (یووئیت قدامی و خلفی) پس از دوره های شعله ور شدن بیماری دچار تغییراتی می شوند که کم کم باعث از دست رفتن بینایی می شود.

۵) درگیری مفصلی: حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد کودکان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار میشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگیر می شود. درگیری مفصلی به صورتمونوآرتیکولر (تک مفصلی) یا اولیگوآرتیکولر (درگیری کمتر از ۴ مفصل) دیده می شود.این التهاب معمولاً چند هفته به طول می انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف می شود. آسیب مفصلی بسیار نادر است.

۶) درگیری عصبی: ندرتاً در کودکان رخمی دهد. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی همراه با سردرد و علایم مغزی ممکن است رویدهد. انواع بسیار شدید بیماری در افراد مذکر دیده می شود. برخی بیماران به اختلالات روانی دچار می گردند.

۷) درگیری عروقی: در حدود ۱۲ تا ۳۰ درصد مواردسندرم بهجت جوانان دیده می شود. ممکن است پیش آگهی نامطلوبی داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتارمی کند. محل شایع درگیری ساق پاست که به تورم دردناک آن می انجامد.

۸) درگیری گوارشی: این حالت بیشتر در بیماران خاور دور دیده می شود. بررسی روده ها نشان دهنده زخم های روده ای است.

این بیماری به گونه ای است که یکی از علائم این بیماری، در قسمتی از بدن بیمار ظاهر می گردد و پس از مدتی خود به خود برطرف می شود ومدتی اثری از آن مشاهده نمی گرد و سپس با حمله بزرگ تر دوباره ایجاد می شود و عود می کندو این روال تا مدتی ادامه دارد تا به بزرگترین حمله از نوع خود برسد.

کدام قسمت بدن درگیر بیماری بهجت می شوند

• پوست و مخاط
• مفاصل
• دستگاه گوارش
• شش و قلب
• مغز و اعصاب
• سیستم خونی

تشخیص بیماری بهجت

تا به امروز تشخیص دقیقی برای این سندرم بهجت وجود ندارد و تشخیص آن بر اساس علائم بالینی این بیماری می باشد و از روی الگوهای خاص و علائم تکرار شونده مشخص می گردد. البته علائم اغلب همزمان با هم رخ نمی دهند، اما بروز آن در هر زمانی ممکن است.
چون علائم بهجت می تواند شبیه خیلی از بیماریها باشد، ممکن است در مراحل اولیه شناخته نشود. به همین دلیل، برای این که معیار درستی برای شناسایی وجود داشته باشد پزشکان چنین گفته اند: اگر در سال بیش از ۳ بار به آفت ساده دهانی مبتلا شدید و کنار آن ۲ علامت از علایم ذکر شده ذیل را هم داشتید حتما به ابتلای بیماری بهجت شک کنید.

معیارهای تشخیصی سندرم بهجت شامل:

• زخم های عود کننده تناس لی
• ضایعات چشمی
• ضایعات پوستی
• ایجاد خراش های سطحی پوستی با کوچکترین تحریک وارده یا تست پاترژی

درمان بیماری بهجت

هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد اما برخی از درمانها و انتخابها در شیوه زندگی می تواند به تسکین علائم کمک کند. موسسه ملی آرتروز و بیماری پوستی و اسکلتی عضلانی (NIAMS) پیشنهاد می دهد که استراحت و ورزش برای کاهش درد و جلوگیری از عوارض بیشتر کمک می کند.

وقتی برای شخصی بیماری بهجت تشخیص داده شد، یک تیم از متخصصان سلامت توصیه هایی در مورد درمان ارائه خواهند کرد. این تیم ممکن است شامل یک متخصص گوارش، متخصص پوست، چشم پزشک و یک متخصص روماتولوژی باشد.

درمانهای دارویی

با توجه به نظر سرویس سلامت ملی بریتانیا (NHS)، داروها شامل موارد زیر هستند:

کورتیکواستروئیدها: اینها التهاب را کاهش می دهند و ممکن است به عنوان یک درمان سیستمی موثر بر کل بدن یا در استفاده های موضعی به عنوان مثال برای درمان زخمهای دهانی استفاده شوند.

داروهای سرکوب کننده ایمنی: اینها داروهایی سیستمیک هستند و فعالیت زیاد سیستم ایمنی را کاهش می دهند که بیشتر علائم بهجت را تحت تاثیر قرار می دهد.

درمانهای زیستی: این درمان جدیدتر و سسیستماتیک است. این نوع بعضی از فرایندهای بیولوژیکی خاصی که در ایجاد علائم نفش دارند، هدف قرار می دهد. به عنوان مثال، مهارکننده های آلفای نکروز تومور (TNFa-inhibitors) بر آنتی بادیهایی که منجر به التهاب می شوند، تاثیر می گذارد.

اقدامات درمانی بهجت

۱- پیگیری منظم بیمار: بیمار با کمک خودش و راهنمائی های پزشک روماتولوژیست می تواند مشکلات بیماری را بخوبی حل کند و زندگی آرامی داشته باشد و برحسب این که بیماری چقدر شدید باشد، هر چند وقت لازم است به پزشک خودش مراجعه نماید. فواصل ویزیت بیمار بر حسب شدت بیماری از چند روز تا چند ماه و حتی بعضی اوقات که بیماری خاموش باشد هر ۳ تا ۶ ماه متفاوت است و یک قانون کلی برای تعیین فواصل ویزیت بیمار وجود ندارد. هدف از پیگیری ها این است که:

• ببینیم بیماری بهجت (بخصوص گرفتاری چشمی و سیستم های حیاتی) چقدر فعال هستند؟
• آیا عوارض داروئی وجود دارد یا نه؟
• آیا بیماری های همراه دیگری وجود دارد یا نه؟

در بیماری بهجت یک اصل کلی را باید در نظر داشت. به بیمار لازم است توصیه شود که اگر مشکلی داشته باشد و یا علائم بیماری بدتر بشود، فورا مراجعه نماید و در صورت عدم دسترسی به روماتولوژیست، می تواند به متخصص داخلی و یا پزشک عمومی مراجعه نماید. در رابطه با جزئیات بیشتر بهتر است در کلاس های آموزشی و یا از طریق اینترنت به بیماران آگاهی های بیشتری داده شود.

۲- رژیم غذائی: برحسب اینکه کلیه گرفتار باشد، فشار خون وجود داشته باشد، دیابت و افزایش چربی خون و اضافه وزن داشته باشد، رژیم غذائی متفاوت است. رژیم غذائی بیماران دستور یکسانی ندارد و برحسب مورد تصمیم گیری می شود. ولی بطور کلی رژیم غذائی در حدی باید باشد که بیمار اضافه وزن پیدا نکند و در صورتی که کلیه مبتلا باشد، دستورات لازم را رعایت نماید.

۳- ورزش: عدم تحرک که معمولا در حالات شدید بیماری بوجود می آید موجب کاهش شدید توده عضلانی و چاقی های غیر طبیعی می شود و بیماران اغلب اوقات احساس خستگی می کنند. در چنین مواقعی برای بیماران لازم است برنامه های مناسب ورزشی ریخته شود و بخصوص آنها را از نظر جسمی و روانی پشتیبانی نمود.

۴- کلسیم و ویتامین D : از آنجا که بیماری بهجت یک بیماری التهابی می باشد و تعداد زیادی از بیماران تحت درمان با کرتن هستند، لازم است در صورتی که منع مصرف نداشته باشد، تمام بیماران تحت درمان با ۱۰۰۰ تا ۱۵۰۰ میلی گرم کلسیم + ۴۰۰ تا ۸۰۰ واحد ویتامین D در روز قرار گیرند و در صورتی که میزان ویتامین D خیلی پائین باشد، از میزان بیشتری ویتامین D استفاده نمایند.

۵- ویتامین ها: در بعضی شرائط که بیمار بی اشتهائی شدید دارد و یا مدت های طولانی تحت درمان های سنگین بوده است ممکن است لازم شود از ویتامین های مختلف بر حسب مورد استفاده شود.

۶- درمان فشار خون و آترواسکلروز: در هر نوبت ویزیت لازم است فشار خون بیمار گرفته شود و بر حسب نیاز درمان گردد. همچنین در آنهائی که مدت های زیادی تحت درمان و پیگیری بوده اند، لازم است از نظر آترواسکلروز بررسی بعمل آید.

۷- درمان بیماری متابلیک: در صورتی که بیمار افزایش چربی خون، افزایش کلسترول، بیماری قند، افزایش اسید اوریک و سایر بیماری های متابلیک داشته باشد باید درمان بشود.

۸- عفونت ها: با توجه به این که در بیماری بهجت اختلال ایمنی وجود دارد و از طرفی به علت مصرف داروها تضعیف سیستم ایمنی شدیدتر می شود، لازم است در هر بار ویزیت به عفونت ها دقت زیادی بشود و بخصوص در صورت وجود تب در صورت لزوم اقدامات لازم به عمل آید.

۹- تصحیح عادت های غلط و تشویق به عادات خوب: به بیماران توصیه می شود که سیگار نکشند، الکل نخورند، در صورت چاق بودن از مصرف چربی ها، نشاسته و مواد قندی خود داری نمایند. ورزش های سبک را با توجه به شدت بیماری و گرفتاری سیستم های مختلف انجام بدهند و از موارد مختلف تفریحی استفاده نمایند.

منبع : https://www.darmansara.com/v/235